Lamia Gargouri

Wilson's disease is a rare inherited metabolic disorder resulting from pathological accumulation of copper in various tissues and organs with a predilection for the liver and central nervous system. It is characterized by its clinical heterogeneity which causes diagnostic difficulties. Several clinical manifestations can reveal the disease. Liver involvement is by far the most frequent in children. The diagnosis is based on a combination of clinical, biological and radiological findings. The prognosis is closely linked to the early diagnosis and treatment, which aims to restrict copper intake, reduce its intestinal absorption and increase its urinary excretion.

La malattia di Wilson un raro disordine metabolico ereditato che risulta dall'accumulo patologico di rame in vari tessuti e organi con una predilezione per il fegato e il sistema nervoso centrale. caratterizzato dalla sua eterogeneit clinica che causa difficolt diagnostiche. Diverse manifestazioni cliniche possono rivelare la malattia. Il coinvolgimento del fegato di gran lunga il pi frequente nei bambini. La diagnosi viene fatta sulla base di prove cliniche, biologiche e radiologiche. La prognosi strettamente legata alla diagnosi precoce e al trattamento che mira a limitare l'assunzione di rame, ridurre il suo assorbimento intestinale e aumentare la sua escrezione urinaria.

Morbus Wilson ist eine seltene erbliche Stoffwechselerkrankung, die durch eine pathologische Kupferakkumulation in verschiedenen Geweben und Organen, vor allem in der Leber und im zentralen Nervensystem, verursacht wird. Die Krankheit ist durch ihre klinische Heterogenit t gekennzeichnet, die zu diagnostischen Schwierigkeiten f hrt. Mehrere klinische Manifestationen k nnen die Krankheit offenbaren. Die Lebererkrankung ist bei weitem die h ufigste Erkrankung bei Kindern. Die Diagnose wird auf der Grundlage einer Reihe von klinischen, biologischen und radiologischen Argumenten gestellt. Die Prognose h ngt stark von einer fr hzeitigen Diagnose und Behandlung ab, die darauf abzielt, die Kupferzufuhr zu beschr nken, die Aufnahme von Kupfer aus dem Darm zu verringern und die Ausscheidung von Kupfer ber den Urin zu erh hen.

A doen a de Wilson uma doen a metab lica heredit ria rara, resultante da acumula o patol gica de cobre em v rios tecidos e rg os com predilec o pelo f gado e sistema nervoso central. Caracteriza-se pela sua heterogeneidade cl nica que causa dificuldades de diagn stico. V rias manifesta es cl nicas podem revelar a doen a. O envolvimento do f gado , de longe, o mais frequente nas crian as. O diagn stico feito com base em evid ncias cl nicas, biol gicas e radiol gicas. O progn stico est intimamente ligado ao diagn stico e tratamento precoce que visa restringir a ingest o de cobre, reduzir a sua absor o intestinal e aumentar a sua excre o urin ria.

Der Stellenwert der therapeutischen Patientenschulung bei der Behandlung der Z liakie bei Kindern ist klar definiert, um dem Kind zu helfen, sich an die glutenfreie Di t zu halten und Akteur seiner eigenen Gesundheit zu werden. Der erste Schritt ist die Bildungsdiagnose, bei der die Bed rfnisse des Patienten ermittelt und seine Erwartungen ber cksichtigt werden. Die Pflegekraft legt gemeinsam mit dem Patienten die Ziele fest, die w hrend des gesamten Verlaufs erreicht werden sollen, und definiert so den Erziehungsvertrag. Die Auswahl der Bildungssitzungen kann daher je nach Lernpriorit t unterschiedlich ausfallen. Anschlie end k nnen der Patient und seine Eltern ein individuelles Programm zur therapeutischen Patientenschulung absolvieren. Wir schlagen ein Programm vor, das aus 6 Sitzungen besteht, die jeweils eine Sitzung pro Woche umfassen (eine Einzelsitzung und 5 Gruppenworkshops). Am Ende des Programms werden Raster zur Bewertung und Selbstbewertung des Programms ausgef llt. Die therapeutische Ausbildung von Kindern mit Z liakie ist nicht nur f r die Verbesserung des Gesundheitszustands der Patienten von Vorteil, sondern auch f r die Rationalisierung der wirtschaftlichen Ressourcen.

Il ruolo dell'educazione terapeutica del paziente nella gestione della celiachia nei bambini ben identificato per aiutarli ad aderire alla dieta senza glutine e a diventare attori della propria salute. Il primo passo la diagnosi educativa, che identifica i bisogni del paziente e tiene conto delle sue aspettative. Il curatore-educatore stabilisce con il paziente gli obiettivi da raggiungere durante il corso, definendo cos il contratto educativo. La scelta delle sessioni educative pu quindi essere diversa a seconda delle priorit di apprendimento. Poi il paziente e i suoi genitori possono seguire un programma terapeutico personalizzato di educazione del paziente. Proponiamo un programma composto da 6 sessioni al ritmo di una sessione a settimana (una sessione individuale e 5 laboratori di gruppo). Alla fine del programma, vengono compilate griglie di valutazione e autovalutazione. L'educazione terapeutica dei bambini con malattia celiaca utile non solo per il miglioramento della salute dei pazienti, ma anche per la razionalizzazione delle risorse economiche.

O papel da educa o terap utica do paciente na gest o da doen a cel aca em crian as est bem identificado, a fim de as ajudar a aderir dieta sem gl ten e a tornarem-se actores da sua pr pria sa de. O primeiro passo o diagn stico educacional, que identifica as necessidades do paciente e tem em conta as suas expectativas. O educador-cuidador estabelece os objectivos a alcan ar ao longo do curso com o paciente, definindo assim o contrato educativo. A escolha das sess es educativas pode, portanto, diferir de acordo com as prioridades de aprendizagem. Depois o paciente e os seus pais podem seguir um programa de educa o terap utica personalizada do paciente. Propomos um programa composto por 6 sess es por semana (uma sess o individual e 5 workshops de grupo). No final do programa, as grelhas de avalia o e auto-avalia o s o preenchidas. A educa o terap utica das crian as com doen a cel aca ben fica n o s para a melhoria da sa de dos doentes, mas tamb m para a racionaliza o dos recursos econ micos.

The role of therapeutic patient education in the management of celiac disease in children is well identified to help them adhere to the gluten-free diet and become actors in their own health. The first step is the educational diagnosis, which identifies the patient's needs and takes into account their expectations. The caregiver-educator sets the objectives with the patient throughout the course, thus defining the educational contract. The choice of educational sessions may therefore differ according to the learning priorities. Then the patient and his/her parents can follow a personalized therapeutic patient education program. We propose a program consisting of 6 sessions at a rate of one session per week (one individual session and 5 group workshops). At the end of the program, evaluation and self-evaluation grids are filled out. Therapeutic education of children with celiac disease is beneficial not only for the improvement of the patients' health status but also for the rationalization of economic resources.

Die Behandlung von Enkopresis bei Obstipation ist langwierig und erfordert eine gute Compliance des Patienten und der Eltern bei der Behandlung. Die therapeutische Erziehung des Kindes mit Enkopresis bei Obstipation und seiner Eltern ist Teil der Behandlung. Sie erm glicht es, dass das Kind Partner bei der Bew ltigung seiner Krankheit ist, indem es auf seine Ern hrung achtet und k rperliche Aktivit t beibeh lt. Diese Partnerschaft ist bei der Langzeitbetreuung eines Kindes mit Enkopresis unerl sslich, um die berwachung des Verdauungstrakts fortzusetzen und mit einer erneuten Verstopfung umzugehen. Der erste Schritt entspricht der Bildungsdiagnose, mit der die Bed rfnisse und Erwartungen des Patienten erfasst werden. Das vorgeschlagene PET-Programm besteht aus sechs Sitzungen (zwei Einzelsitzungen und vier Gruppenworkshops), die jeweils 45 Minuten bis eine Stunde dauern und eine Sitzung pro Woche umfassen. Die Wahl des Sitzungstyps variiert je nach den Lernpriorit ten des Patienten. Am Ende des Programms werden B gen zur Bewertung und Selbstbewertung des Programms ausgef llt.